结节病的临床表现

结节病是一种全身性肉芽肿病，累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外，有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢、缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。

一、皮肤表现结节病的皮肤表现

为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样、疤痕性肉样瘤、色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下，累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。

1、丘疹性肉样瘤

损害为针头至豌豆大小的小结节，又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时，显出类似狼疮结节的淡黄色小点，消退后不留痕迹，有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。

2、斑块型肉样瘤

hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害，为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块，常见于颊、鼻及臂部。

3、银屑病样肉样瘤

往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块，其上面有银屑病样的鳞屑。

4、冻疮样狼疮型

在容易发生冻疮的部位，如：耳、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。

5、皮下肉样瘤

也称为daie-oussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节，与皮肤粘连，常见于躯干，面部少见，无自觉症状。

6、瘢痕肉样瘤

损害发生于疤痕部位。如：烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。

7、红皮病型肉样瘤

弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片，边界不清。

8、结节性红斑型肉样瘤

某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快，x线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红，最常见于年轻女性。

9、粘膜肉样瘤

口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹，群集融合形成扁平的斑块，睑结膜及泪腺发生小结节。

10、其他皮肤损害

结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。

二、其他器官损害

结节病是一全身性疾病，除皮肤损害外，还有许多器官受累。

1、淋巴结病变

全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大，后来全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。

2、眼部损害

结节病眼受累约占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。

3、肺部损害

肺脏受累较常见。x线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻，但检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。

4、骨关节

指趾骨关节肿胀、疼痛，x线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。

5、肝脏

约20%病人肝受累。主要表现肝结节、肝肿大、血清碱性磷酸酶增高、胆汁性肝硬变、门静脉高压等。

6、心脏

常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

7、肾脏

由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。

8、神经系统

中枢神经及周围神经都可受到损害。

（责任编辑：jbwq）