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肺泡蛋白质沉积症的症状和治疗

2015-12-04 放心医苑网 A +

什么是肺泡蛋白质沉积症?肺泡蛋白质沉积症(简称pap),又称rosen-castle-man-liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满pas染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。

蛋白质沉积症的症状表现:发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时,有发热、脓性痰。

蛋白质沉积症的诊断依据:少数病例可无症状,仅x线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

蛋白质沉积症的治疗:主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者x线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗

(责任编辑:jbwq)

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