诊断依据
原发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断。
继发性肺动脉高压有肺部原发疾病再加上肺动脉高压的实验室证据就可以诊断。
治疗原则
因原发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
1.血管舒张药：①钙拮抗药钙拮抗药仅对大约20%的pph患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平270mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。②前列环素前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态。但是，前列环素的半衰期非常短，必须持续静脉输注，临床应用受到很大限制，并常见不良反应。③一氧化氮(no)吸人n0吸人是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于n0的作用时间短，加上外源性n0的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。
2.抗凝治疗：抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。
3.其他：当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。
4.疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。
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