风湿性主动脉瓣狭窄需要鉴别的疾病主要有：
1、肺动脉瓣狭窄：于胸骨左缘第二、三肋间可听到伴有震颤的喷射性收缩期杂音，此时需与主动脉瓣狭窄鉴别。首先应注意第二心音。肺动脉瓣狭窄时，肺动脉瓣区第二音减低，吸气时有明显分裂。主动脉瓣狭窄时，主动脉瓣区第二音减低、呼气时分裂明显，即所谓“逆分裂”。x线检查，在肺动脉瓣狭窄时，肺血流量减低，肺血管纹理减少，且有肺动脉狭窄后扩张，后前位胸片可见左侧第二弓(肺动脉段)明显突出；主动脉瓣狭窄者则左侧第四弓及右侧第一弓膨隆。心电图检查前者为右室肥大；后者为左室肥大。根据上述，两者不难鉴别。
2、二尖瓣关闭不全：由于后瓣裂隙或后瓣腱索断裂，以及乳头肌功能不全引起的二尖瓣关闭不全，因返流血液冲击房间隔及邻近主动脉的后壁，可在主动脉瓣区听到吹风样收缩期杂音，类似主动脉瓣狭窄。除特有的病史外，此杂音不向颈部传导，无主动脉瓣区第二心音减低及分裂，可以鉴别。鉴别困难时，可吸入亚硝酸异戊酯，来自二尖瓣的杂音在二尖瓣关闭不全者减低；而主动脉瓣狭窄者则杂音增强。
3、老年钙化性主动脉瓣狭窄及颈动脉或锁骨下动脉狭窄：此3种病变均可在心底部听到喷射性收缩期杂音。颈动脉及锁骨下动脉硬化而发生狭窄时，亦可产生喷射性杂音，此杂音于病变部最响，较短，压迫近端血管，杂音可消失。老年钙化性主动脉瓣狭窄通常见于65岁以上的病人，常不并发其它瓣膜病变，无收缩期喀喇音，主动脉瓣区第二音正常，杂音多呈高调音乐样。x线、超声检查可发现瓣膜钙化。
4、先天性主动脉瓣狭窄：30岁以下的年轻人单独出现主动脉瓣狭窄时应考虑此病。瓣上狭窄者多早年死亡，活到成年者多伴有大血管异常，无智力障碍及特殊容貌。瓣下狭窄者少见。常见的多为二叶瓣畸形的主瓣膜狭窄，常并发其它心血管畸形。它与风湿性主动脉瓣狭窄的鉴别主要依赖病史、杂音出现的早晚，前者出生后即可听到，后者患风湿病后多年才能听到。x线检查和超声检查，前者可发现瓣叶钙化。
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