本症主要畸形为室间隔缺损,均为大缺损,多为膜周部,左、右心室压力相等;肺动脉口狭窄可为瓣膜型,或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多;主动脉骑跨右心室所占比例可自15%~95%不等;右室肥厚为血流动力学影响的继发改变,本症常可伴发其他畸形,如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。(责任编辑:jbwq)