法洛四联症是属于圆锥动脉干的心脏畸形，其主要发生障碍在于胚胎5～6周时圆锥动脉干未产生反向转动。结果主动脉瓣保持胚胎时位置，位于肺动脉瓣的右侧。另外远侧圆锥隔亦保持胚胎时未反向运动的方向，即壁束止于圆锥前壁(代替后壁)。当近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥隔套入心内时，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。在此阻塞的基础上，圆锥肌肉肥厚又加重原有的阻塞。左肺动脉圆锥发育良好时，漏斗部和肺动脉瓣之间往往形成流出腔(或称第三心室)或管状狭窄。
四联症室间隔缺损的形成存在两种情况：①左肺动脉圆锥发育良好时，室间隔各部(可分圆锥部、窦部和小梁部)发育完整。由于圆锥隔向前移位而与位置较正常窦部拿间隔未对拢而形成的间隙称为嵴下型室间隔②在肺动脉圆锥发育不全时，则有圆锥隔的部分或完全缺如，称为肺动脉下型室间隔缺损。
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