早期由于四联症的手术死亡率较高，一般主张2岁左右行根治手术。如严重缺氧可以行姑息性手术，如体肺动脉分流术或右心室流出道补片扩大术。随着婴幼儿心脏外科的飞速发展，手术操作技术，体外循环转流方法和术后监护水平的不断提高，手术年龄趋向小年龄化。况且姑息性手术的死亡率也较高，如体肺动脉分流术的人工管道阻塞，引起一侧肺动脉扭曲，狭窄，第二次手术时解剖游离困难等。
早期手术的优越性在于减少右心室继发性肥厚，否则右心室在长期高阻力下心肌纤维化和心室顺应性降低，甚至到晚期左心室功能也受到影响。同时四联症的肺血流减少，使肺血管发育受到影响，导致肺内气体交换的毛细血管床和肺泡的比例减少。在出生最初几年肺组织继续发育，但如手术年龄超过此阶段，将导致肺组织气体交换的面积减少。
我们目前主张在6个月时手术，如无明显缺氧和紫绀，生长发育不受影响，也可在1岁左右手术，这样既不影响肺血管床发育，防止右心室肥厚心肌纤维化，也可提高婴幼儿手术耐受性，提高手术成功率。
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