红细胞中葡萄糖90%通过无氧糖酵解进行的,但是还有10%是戊糖代谢旁路代谢,其重要性是将氧化型辅酶ii(nadp)转化成nadph,后者是机体必需的抗氧化成份。因而g6pd是关键酶。g6pd缺乏时,nadph生成不足,不能将红细胞中的氧化型谷胱甘肽(gssg)还原为还原型谷胱甘肽(gsh),gsh含量减少,h2o2不能将gsh破坏,减少的gsh不能保护血红蛋白和红细胞膜,导致hb变性。变性的珠蛋白附着于红细胞膜上,形成变性珠蛋白小体(heinz小体)。红细胞膜上的sh基也被氧化。红细胞变形性降低,不易通过脾(或肝)窦的遭阻留破坏,引起血管内和血管外溶血。
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