自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。
鉴别诊断
1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，ｃoombs试验阴性等特征。
2、冷凝集素病（cas）与雷诺病（reynaud病）的鉴别：两者均有手足紫绀，但雷诺病紫绀的出现不一定在寒冷季节，且多为对称性，鼻尖和耳轮并不发生紫绀，冷凝集素试验和ｃoombs试验均阴性。
3、阵发性冷性血红蛋白尿（pｃh）
（l）与阵发性睡眠性血红蛋白尿（pnh）的鉴别：阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病，血红蛋白尿一般持续几小时，hams试验、糖水试验、蛇毒因子、rous试验均阴性。
（2）与冷凝集素病的鉴别：两者发作均与寒冷有关，同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，可有贫血与黄疸，冷凝集素试验阳性；阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热，乏力，腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。
（3）与行军性血红蛋白尿的鉴别：两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6～12h后，尿色基本正常。
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