真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
【临床表现】
1.首发症状
pv常常为隐袭性起病，主要见于60~70岁人群，首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血，但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊，约30%的患者有临床症状，依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。
2.栓塞和出血
在起病的头10年中，约40%~60%的患者可出现栓塞并发症，且在此阶段，每年发病率均等，严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞（如肝静脉栓塞）以及肺栓塞，约1/4的患者有出血和淤斑，但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽，最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。
3.皮肤
约40%的患者有皮肤瘙痒，用热水洗澡常可使之加重，有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量，原因不明，可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。
4.肠道
门静脉高压和食道静脉曲张较常见，pv患者消化性溃疡比正常人群高5倍。
5.心血管
心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。
6.神经系统
神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。
7.其他
由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖，常可使血尿酸浓度增高，因此痛风亦较常见。sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的pv患者可出现出血和栓塞合并症。此外，已有研究证实pv患者淋巴瘤发生率较高。mds（骨髓增生异常综合征）作为pv的并发症已日渐引起人们的关注，那些①标准治疗后迅速脾肿大；②无明显骨髓纤维组织增生；③骨髓极度活跃（<90%）伴髓糸、红系和巨核系二系增生异常；④周血单核细胞计数>1x109/l增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现mds。
（责任编辑：jbwq）
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