临床表现
儿童mds可见于婴儿到青春期的任何年龄段。据北京儿童医院资料,最小为5个月最大13岁男孩发病稍多于女孩其症状主要表现为贫血出血、发热、感染和肝脾肿大。患者绝大多数都有贫血但程度较轻主要为红细胞无效性生成所致出血的发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤、黏膜出血病情进展至晚期可有严重出血甚至发生脑出血而死亡。发热和感染的发生率各家报告不一,多为50%~60%多随病情的进展而增高,感染的原因为中性粒细胞减少和功能改变以及机体免疫能力下降所致。有10%~76%可见肝脾、淋巴结肿大,但少见于ra亚型。肝大较脾大多见。有淋巴结肿大者较少总之mds的临床表现差别很大一般ra和ras症状较轻,随病情的演进而逐渐增重。
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