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小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现

2015-12-11 放心医苑网 A +

根据诱发溶血的不同原因,可分为以下5种临床类型。1.件氨喹啉型药物性溶血性贫血:是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括:抗疟药(伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹等),镇痛退热药(阿司匹林、非那西汀),磺胺类药,抗菌药(硝基呋喃类、氯霉素、对氨水杨酸),砜类药(氨苯砜、普洛明等),杀虫药(β萘酚、锑波芬、硝基哒唑),大剂量维生素k,丙磺舒,二巯基丙醇(bal),中药川莲、腊梅花等。常于服药后1-3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋尿,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点,轻症的溶血持续1-2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。2.蚕豆病:常见于<10岁小儿,男孩多见,常在蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病,表现为急性血管内溶血,其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。3.新生儿黄疸:在g-6-pd缺乏症高发地区由g-6-pd缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理分娩、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物、或新生儿穿戴有樟脑丸(臭丸)气味的衣服等均可诱发溶血,但也有不少病例无诱因可查。主要症状为苍白、黄疸,大多于出生2-4天后达高峰,半数患儿可有肝脾肿大。贫血大多数为轻度或中度。血清胆红素含量增高,重者可致胆红素脑病。4.感染诱发的溶血:细菌、病毒、支原体感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症、肺炎支原体等均可诱发g-6-pd缺乏者发生溶血,一般于感染后几天之内突然发生溶血,溶血程度大多较轻,黄疸多不显著。5.先天性非球形细胞性溶血性贫血(cnsha)g-6-pd缺乏所致者称为ⅰ型cnsha,患者常于婴儿期发病(半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病),无诱因情况下出现慢性溶血性贫血,表现为贫血、黄疸、脾肿大;可因感染或服药而诱发急性溶血。

(责任编辑:jbwq)

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