1、症状轻度狭窄可完全无症状，中度狭窄在二、三岁内无症状，年长后劳力时即感易疲及气促，严重狭窄者中度体力劳动亦可呼吸困难和乏力，突有昏厥甚至猝死。亦有患者活动使感胸痛或上肺痛，可能由于心排出量不能相应提高，致使心肌供血不足或心律失常所致，提示预后不良，应着手准备手术。生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和支端可能暗红，狭窄严重者可有青紫，大多由于卵圆孔的向左分流所致，如伴有大型房间隔缺损可有严重青紫，并有杵状指趾及红细胞增多，但有蹲踞者很少见。2、体征心前区可较饱满，有严重狭窄伴游有关心衰时的新在扩大，左侧胸骨旁可摸得左室的抬举搏动，在心前区搏动弥散，甚至可延伸到腋前线。胸骨左缘第二、三肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导，新生儿患者亦可无震颤。听诊时胸骨左缘上部有宏亮的iv/vi级以上喷射性收缩杂音，向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。第一心音正常，轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音，狭窄越重，喀喇音出现越早，甚至于第一音相重，使第一音呈金属样的声音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。第二心音分裂，分裂程度与狭窄严重成为成比例。多数病例肺动脉瓣区第二音不同程度减弱。
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