室间隔缺损临床表现
（一）症状
缺损较少，直径在0.5cm以下，分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大，分流量较大者，常有劳动后气急和心悸，反复出现肺部感染与淤血性心力衰竭症状。甚至引起呼吸窘迫综合症，需行紧急手术者方可治愈。
大型缺损者，肺部感染和淤血性心力衰竭尤为显着，二者互为因果，病情发展快。当肺动脉阻力增高、分流量减小以后，肺部感染和淤血性心力衰竭的发生次数将减少，但气急、心悸更为明显。可有咯血症状。
（二）体征
一般发育中等，四肢无发绀。在大型缺损者脉搏较细小。艾森曼格综合症患者，出现中央性发绀，逐渐加重，伴有杵状指（趾）。
心脏检查，分流量较大的患者，胸骨向前突出，呈鸡胸样。这是由于扩大的右心室将胸骨推向前方所致。约25％的患者在左侧第2肋间可看到肺动脉的搏动。心尖搏动区能触到强有力的左心室冲击。肺动脉高压和左心室肥大者，尚可在胸骨左缘摸到右心室的翘动。根据室间隔缺损的类型，在心基地部和心前区的不同部位能摸到收缩期震颤，听到最响的杂音。如漏斗部缺损的ⅲ、ⅳ型，以胸骨左缘第3、4肋间最明显；左心室－右心房缺损则以胸骨左缘第4、5肋间最响，且向胸骨后方传导。典型室间隔缺损常为全收缩期。ⅲ～ⅳ级杂音，但缺损小、分流量少者，仅在收缩期可听到杂音，震颤很轻或模不到。杂音通常向心前区传导，亦可在左肩胛与脊柱间闻及。据wood统计，95％的患者有响亮的杂音，其中45％伴有震颤；3％杂音软弱；2％可无杂音和震颤。杂音多于出生后1周内发现，少数于出生2～3周时才出现。在分流量多者，尚可在心尖部听到一机械性舒张期充盈杂音。这是由于舒张期大量血流通二尖瓣孔，形成相对性的狭窄所致。故分流量愈多，听到的机会也多。wood指出，在大量分流患者的90％、中度分流者的60％、小量分流者的10％，均可听到此种杂音。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第二心音亢进、分裂，有时尚可听到吹风样舒张期杂音。值得注意的是，在肺动脉高压的患者，尤其是艾森曼格综合症患者，由于分流量的减少，触诊时模不到扩大左心室的活跃冲击，但右心室的抬举更加明显，胸骨左缘的粗糙收缩期杂音变得柔而短，震颤也减轻，甚至二者均消失；肺动脉瓣区第二心音亢进，分裂显着。
（三）放射线检查
缺损小，分流量少者，心脏和大血管的形态正常。缺损小、分流量稍多或缺损中等、分流量大者，左心室示轻度到显着扩大，主动脉较小，肺动脉圆锥突出。缺损较大、分流量大者，则肺动脉段明显扩张，肺动脉分支粗大，呈充血状态，且见肺门舞蹈，左、右心房均扩大，左、右心室均肥厚和肺动脉干扩张。
艾森曼格综合症的放射线照片，肺动脉显着扩大，但心脏阴影扩大不明显，属于正常者占45%；如有扩大，则为左、右心室均扩大。肺门血管随扩大，但周围纹理减少，呈少血状态。此外，约12％的患者伴有右位主动脉弓。
（四）心电图检查
把心电图的改变与体征和胸片所见结合，可判断出缺损大小和心室的负荷，尤其左心室的负荷。小型室间隔缺损（roger病），心电图无特殊变化，但可有左侧心前导联r波电压增高、t波高耸，表示左心室的负荷轻度增加；右心室有轻度负荷时，则v1表示rsr‘；缺损较大，但肺血管阻力轻度升高者，右侧心前导联显示高r波；当左、右心室峰压相等时，r波的上升支有切迹，左侧心前导联所示与前同，s波可能加深，同时p波增宽、有切迹，表示左心房肥大。艾森曼格综合症患者，心电图以右心室肥大和劳损为主，右侧心前导联r波高大、有切迹，左侧心前导联没有过度负荷，相反r波低于正常，q波消失，而s波很深。此外，可有右束支传导阻滞、ⅰ°或ⅱ°房室传导阻滞等变化。
（五）二维超声与彩色多普勒超声
心动图检查绝大多数患者由于缺损小只能显示左心室容量负荷增大，如左心室腔扩大，室间隔和左心室后壁幅度增大，二尖瓣开放幅度和舒张关闭斜率增大等。但如果缺损稍大即可发现室间隔中断现象。如带有彩色多普勒者还可显示分流及分流量的大小。如能用食管超声多普勒心动图检查，其灵敏度更高。两种超声心动图结合检查的优点除有畸形的解剖诊断外，还可对心腔大小、室壁厚薄、收缩功能以及各瓣膜启闭情况与血流动力学作出诊断。但对心外畸形的诊断有其局限性，特别是对肺血管的情况。因此，它不能代替心导管检查与心血管造影。
（六）心导管检查
心导管检查应包括右心室和左心室。后者主要是做心血管造影。右心导管检查和心血管选择性造影是诊断缺损部位、直径、分流量和其方向以及测量正常各心腔的压力。含氧量和计算肺血管阻力的必要手段。所获得资料可作为选择病例和术中操作的参考和依据。
右心室血含氧量的增加至少超过右心房1容积％以上，或右心室内3个标本的血含氧量差异在0.6容积％以上，诊断方可成立。但小型缺损或肌部缺损，由于分流量小，右心室血含氧量的增加，可能达不到上述的标准。伴有肺动脉高压的大型缺损和双向分流或自右向左分流为主的患者，心室内分流很少，可测不出血含氧量的差异。缺损部位显然对分流水平有决定性的影响，如缺损位于肺动脉瓣膜下者，分流血液直接喷射到右心室流出道或肺动脉主干内，导管检查结果颇似动脉导管未闭。又如左心室－右心房分流型的分流部位主要在右心室，但心房杂音似室间隔缺损。故诊断时，应把血氧增高的部位与体征结合起来，方可得出比较正确的结论。
导管行径在高位大型缺损者，可能经过缺损进入左心室或主动脉，但较少见。
缺损小，分流量少的患者，右心室和肺动脉压力可正常或轻度升高；缺损大、分流量多的患者其压力可由中度升高到接近体循环压力的水平。从手术治疗的角度来看，常按照肺动脉压占周围动脉压或主动脉压的百分率分为三级：轻度者等于或小于45％；中度者介于45％～75%之间，重度者超过75％。肺血管的阻力，随缺损大小、分流量多少和病程长短而有不同的改变。心导管检查时，应精确测量肺血管阻力。kirklin等根据肺血管阻力单位的高低分为三级：轻度者不超过7woodm2；中度者8～10woodm2；重度者超过10woodm2。同时还应鉴别出导致血管阻力升高的因素，为高阻力－高储备，或为高阻力－低储备。edwards指出高阻力－高储备患者，当吸空气时肺血管阻力与体循环阻力的比例不超过0.7：1，则吸纯氧后，二者比例可下降至0.4：1。但在高阻力－低储备患者，肺血管阻力可以等于或超过体循环阻力，虽吸纯氧其比例亦不低于0.6：1，在某些患者接近1：1。
肺循环血流量的多少，能反映出分流量的大小和其主要方向，并间接地反映肺、体循环阻力的差异。kirlin等将肺循环血流量及其与体循环流量之比值划分三级：比值大于2.0者为高级，介于1.4～20.之间者为中级，小于1.4者为低级，作为选择手术患者的依据之一。
在双向分流或自右向左分流为主的患者，动脉血氧饱和度有所降低。
（七）心血管选择性造影检查
室间隔缺损一般不需要心血管造影，但对可疑患者，将心导管经周围动脉、主动脉逆行插管入左心室，气管加压后，快速射入造影剂，连续摄片，能显示右心室和肺动脉早期显影，证明室内有自左向右分流的存在。有时尚可显示造影剂由室间隔缺损喷射入右心室内部和缺损大小。心血管造影对小型缺损、轻度二尖瓣关闭不全和一些临床诊断不明的心前区收缩期杂音，具有很大的鉴别价值。
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