诊断：1993年schwarts提出计分法lqts诊断标准，为目前国际上通用的诊断标准。
实验室检查：目前尚未查到相关资料。
其他辅助检查：
心电图检查特点
(1)肾上腺素能依赖性tdp发作间歇期心电图特点：
①q-t间期延长和t、u波异常：a.q-t间期延长：传统诊断标准为q-t间期及qtc≥0.44s。1993年提出的国际通用诊断标准为男性≥0.45s、女性≥0.46s，为延长。本病患者q-t间期延长通常是长期存在的，但其程度经常变化，有时可不延长，随着年龄的增大可渐有缩短，运动可使q-t间期延长。q-t间期的长短与突变基因的种类有关。lqts1、lqts2者q-t间期多为正常，lqts3、lqts4者q-t间期多为延长。在tdp发作前数秒至数分钟内，可见q-t间期(qtc间期)明显延长、tu波明显异常，并可逐搏表现不同，逐天改变，甚至瞬息改变。tdp发作时q-t间期大多＞0.44s，少部分患者＞0.60s。b.t、u波形态异常：t波宽大、u波波幅增加。不同类型突变基因的lqts亚型间t波形态可有不同，可表现为增宽、变尖及降低等。可出现t波电交替(即t波正向及负向交替出现)，常出现在肾上腺素能依赖性tdt发作前，而间歇依赖型tdp无此特点，可作鉴别。它亦是识别高危患者的一个重要而客观的指标。u波亦可显著增高(＞0.15mv为显著u波)，亦可呈u波电交替，尤以出现qt(u)电交替更具诊断价值。tu振幅、qt电交替，可呈波动性改变，且与患者的疾病发展程度、剧烈运动及情绪激动有密切关系。复杂的tu形态变化常是严重心律失常出现的前兆。
②在发作间歇期内或q-t间期正常时：用促使交感神经张力增加的方法，如运动试验、冷加压试验或瓦氏动作，或静脉滴注异丙肾上腺素等增加心率的措施时，可使原有的q-t间期延长者更延长，q-t间期正常者发生延迟，t波增大、增宽，u波振幅增加，并可诱发tdp。kadise(1990)提出，静息时qt正常而运动时异常延长是“潜在性lqts”的概念。
说明通过对lqts患者家族运动试验，观察t、u波的变化，对其是否发病具有一定的预测作用。
③发作间歇期内可见室性期前收缩或r-on-t室性期前收缩：基础心律多为窦性心律。
④q-t间期离散度大：常规导联中最长与最短q-t间期之差值为q-t间期离散度，反映心室复极的离散度(qtd)。正常人均为89ms，lqts患者人均为155ms。
(2)肾上腺素能依赖性tdp发作期心电图特点：发作时频率为150～180次/min，tdp可由r-on-t型(r-on-u型)室性期前收缩诱发。也可见于心室复极时间极度延长q-t/r-r≥1时，匀齐而正常的心搏亦可落入心室异常延缓的复极期内诱发产生adp。本型adp没有一长一短周期的特点，这是与间歇依赖型adp鉴别的主要依据之一。
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