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嗜铬细胞瘤临床表现

2015-12-22 放心医苑网 A +

临床表现:本病的临床表现个体差异甚大:从无症状和体征至突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。pheo呈“约10%规则”,即大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童10%瘤体在双侧,10%为多发性临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,即所谓“6h表现”:hypertension(高血压)headache(头痛)heartconsciousness(心悸)hypermetabolism(高代谢状态)hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗)其常见症状和体征如下:

1.心血管系统

(1)高血压:为本症的主要和特征性表现可呈间歇性或持续性发作典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~180mmhg,伴剧烈头痛全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常心前区和上腹部紧迫感、疼痛感焦虑恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心呕吐腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。发作终止后可出现面部及全身皮肤潮红、发热流涎瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状和尿量增多。阵发性发作可由情绪激动体位改变、创伤灌肠、大小便、腹部触诊、术前麻醉或某些药物(如组胺胍乙啶、胰高糖素、多巴胺拮抗剂、安非他命、儿茶酚胺再摄取阻断剂和单胺氧化酶抑制剂等)促发发作持续时间不一短至数秒或长至数小时以上。发作频率不一多者1天数次,少者数月1次随病程进展发作渐频渐长一般对常用的降压药效果不佳,但对α-肾上腺能受体拮抗剂钙通道阻滞剂有效若高血压同时伴上述交感神经过度兴奋、高代谢头痛焦虑烦躁直立性低血压或血压波动大尤其发生于儿童或青年时,应高度怀疑为本病少数患者(多为儿童或青年)可表现为病情发展迅速呈急进性恶性高血压舒张压可高于130mmhg,眼底损害严重,短期内可出现视神经萎缩以及失明,可发生氮质血症、心衰或高血压脑病

(2)低血压休克:本病也可发生低血压或体位性低血压甚至休克或高血压和低血压交替出现。

(3)心脏:大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动部分病例可致心肌退行性变坏死炎性改变等心肌损害,而发生心衰。长期持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭

2.代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加血糖升高及出现尿糖。大量儿茶酚胺又可加速脂肪分解,使血游离脂肪酸增高而致血脂异常大量儿茶酚胺也可促使血钾进入细胞内及。肾素和醛固酮分泌增加排钾过多少数可出现低钾血症也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽(pthrp)而致高钙血症。

3.其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎致肠坏死出血或穿孔;胆囊收缩减弱,oddi括约肌张力增强,可致胆汁潴留、胆结石病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时,可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞增多,有时红细胞也可增多。此外本病可为ⅱⅲ型多发性内分泌腺瘤综合征(men)的一部分,可伴发甲状腺髓样癌甲状旁腺腺瘤或增生肾上腺腺瘤或增生

(责任编辑:jbwq)

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