lambert-eaton肌无力综合征(lems)是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自体免疫性疾病，又称肌无力综合征，分为癌性lems和非癌性lems。临床上较少见，而以复视为首发症状的lems更为罕见，且极易被忽视。
据最新报道临床发现8例均以复视为首发症状，且呈波动性。四肢肌力均正常。7例患者伴双眼睑下垂，1例右眼睑下垂，且均呈波动性，表现为用力闭眼后症状消失。肌无力症状早于癌症症状出现。5例分别早于1～2个月，3例分别早于4～6个月。8例患者中就诊时仅有2例出现咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状。
lambert-eaton肌无力综合征(lems)是一组累及胆碱能突触前膜的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。典型的lems为男性患者居多，多于50～70岁发病。表现为肌无力和易疲劳为主，以四肢骼肌为主，下肢症状重于上肢，常合并膝、踝反射消失，近端重于远端，活动后症状反而减轻；可伴颅经症状，如复视、眼睑下垂，但极为少见。有文献报道，多数患者均有下肢无力。本组8例患者仅出现复视和／或眼睑下垂等症状，可能与发病时间短，四肢骨骼肌还未受累有关。lems常与恶性肿瘤相伴，有报道约2／3患者伴发癌肿，如小细胞肺癌、胃癌、前列腺癌等，其中以小细胞肺癌最多见；也偶有伴发其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等，以中老年男性患者居多。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长可短，最长可达5年以上。本组确诊为lems8例患者中，男性5例，发病平均年龄68．2岁；6例病理检查中有4例为小细胞肺癌，且就诊时仅有2例有相应呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、咯血等，均与上述报道相符。同时本组患者全部确诊为肺癌，而未发现由其他自身免疫性疾病所致，可能与本组病例数较少有关。lems的确诊有赖于典型的临床表现及特征性的电生理检查，即低频刺激时波幅变化不大或下降，高频刺激时波幅增高2～20倍，波幅增高200％以上为阳性。本组8例患者中仅有3例行神经重复电刺激试验检查证实为lems，其余5例因行肺部ct和／或胸片检查，确诊为肺癌后未再行电生理检查。但8例患者颅脑ct和／或mri均未见异常。抗癌治疗的7例患者复视和／或眼睑下垂症状明显改善或消失，而仅对症治疗患者症状呈进行性加重，进一步证明患者复视系由lambert—eaton肌无力综合征(lems)所致。
lems症状出现多早于原发性肿瘤症状，因此对于出现肌无力综合征患者，特别是对以复视为首发症状的中老年患者更应注意。对这些患者常规行电生理检查以确定其是否为lems，一旦确诊，应尽可能行全身检查，以早期发现潜在的肿瘤并指导治疗；或对此类患者常规行胸片或胸部ct检查，以免漏诊、误诊。
专家提示以复视和／或睑肌无力为首发症状的患者，特别是中老年患者，更应引起重视，应考虑到lambert-eaton肌无力综合征的可能。详细的体格检查和简单的胸透、胸部x线片或ct检查，可使患者得到及时诊断与治疗。
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