诊断：诊断根据中、老年发病；缓慢起病，逐渐进展；具有上、下运动神经元损害的特点；一般无感觉障碍；肌电图检查示神经源性损害和纤颤电位一般不难做出诊断鉴别诊断：应与下列疾病相鉴别：
1.颈椎病可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现，而颈椎病常有颈肩、臂部疼痛，手指麻木和客观感觉障碍一般无舌肌萎缩和舌肌颤动颈椎x线拍片、ct和mri可以证实有颈椎病。
2.脊髓和延髓空洞症本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，mri可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。
3.脊髓和脑干肿瘤髓外肿瘤常有神经根痛及传导束型感觉障碍；脑干肿瘤表现交叉性瘫痪及不同程度的传导束型感觉障碍两者脑脊液检查蛋白含量均增高，脊髓肿瘤致椎管梗阻，mri检查易于诊断。
4.重症肌无力早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验有效者为重症肌无力。
5.进行性肌营养不良一般有家族史，病变是肌源性肌萎缩，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别
6.多发性硬化反复发作史，早期复视足部感觉异常，振动觉减退等可以鉴别
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