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Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗
2015-12-29
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chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗
中华神经外科杂志1998年第1期第14卷经验介绍作者：黄延林张懋植王磊单位：厦门中山医院神经外科(黄延林)；北京天坛医院神经外科(张懋植、王磊)北京天坛医院神经外科于1992年12月～1996年5月共收治72例chiari畸形并脊髓空洞症的病人，以不同的方式进行了手术，其中44例得到随访，现分析如下。临床资料1.一般资料：本组男性44例，女性28例，年龄8～57岁，平均29.8岁，病程从20天～30年，平均4年半。2.临床表现：见表1。3.影像学检查：所有病例均经mri检查，2例为chiariⅱ畸形，余均为chiariⅰ畸形；小脑扁桃体下疝至c1段多见，少数下疝至c2段，所有均合并脊髓空洞，其中颈段25例，颈-上胸段24例，颈-中胸段18例，颈-下胸段4例，颈-腰段1例，脊髓空洞波及延髓2例，有8例合并脑积水。4.手术方法及术中所见：采用多种手术方式，具体见表2。表2手术方式手术方法例数a.单纯后颅窝＋颈1～2减压术24b.a＋空洞穿刺抽吸术15c.a＋空洞造瘘术1d.b＋硬膜“y”形剪开开放蛛网膜粘连探查并松解18e.d＋肌膜修补硬膜扩大硬膜囊5f.d＋硬膜外层剥下翻转修补并扩大硬膜囊9表1临床表现临床表现例数临床表现例数一、延髓及上颈髓受压表现四、颅神经及颈神经受累表现1.不全单瘫411.枕颈项疼痛102.不全偏瘫82.面部颈肩部麻木133.不全双上肢或下肢瘫93.声嘶34.不全四肢瘫34.咽反射迟钝或消失35.肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍)565.舌肌震颤或萎缩36.肌肉萎缩416.耸肩力弱17.锥体束征247.一侧眼裂变小2二、小脑症状五、植物神经损害表现1.眼震41.一侧面部无汗22.构音不清22.半身无汗53.共济失调123.皮肤划痕征1三、颅内压增高表现六、其它表现头痛，呕吐，视乳头水肿21.后发际低162.脊柱侧弯2方法f为在“y”形剪开区域内先将硬膜外层剥下，然后“y”形剪开硬膜内层，在缝合硬膜时将剥下的硬膜外层翻转与硬膜内层缝合，扩大硬膜囊。手术自枕外粗隆至c4～5棘突行后正中切口，暴露枕骨鳞部及c1，c2见多数病例有颅底陷入，扁平颅底，环枕融合等颅底畸型，咬除枕骨鳞部，骨窗直径约5cm向下咬除枕骨大孔后缘，宽约3cm，咬除c1椎板，c2棘突及椎板，宽约3cm，暴露增厚之硬膜，儿童骨窗则相应缩小。术中见绝大多数病例有环枕筋膜增厚，呈束带状，压迫枕大孔区，颅颈交界处。予切除松解。打开硬膜组见蛛网膜大多有不均匀增厚，有许多纤维丝粘连，四室中孔脑脊液流出不畅或受阻，小脑扁桃体下疝至c1水平。有2例下疝至c2水平。在显微镜下予分离，松解粘连，探查并打通四室中孔，直至脑脊液流出通畅，脑及脊髓搏动良好。6.结果及合并症：本组无死亡，术后除一例症状加重外，余均有不同程度的好转。术后合并症主要为术后发烧，头疼，以硬膜敞开组中多见。共有44例得到随访。以tator结果评定标准（1）进行评定，依病人自我感觉症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效，手术方法a＋b＋c为未打开硬膜组，其总的有效率为62.5％，方法d＋e＋f为打开硬膜组，总的有效率为90%，二者比较，以x2检验，有显著性差异，p＜0.01。随访病例中有5例复查了mri，下疝的小脑扁桃体均未回纳。其中3例空洞变小，最好的比术前减少30%，另2例则无明显改变。讨论脊髓空洞症的发病机理复杂，目前大部分作者认为枕大孔区的畸形或梗阻是导致空洞的重要因素，先天性的脊髓空洞症往往合并有chiariⅰ畸形（2，3）。而chiari畸形又常见颅底枕大孔区畸形。在大多cmi的病人后颅窝的容积较小，这可能是小脑扁桃体下疝的主要原因。后颅窝容积小的cmi症状发生较早，手术的效果也更好（4）。本组所有病例均经mri检查确诊。mri能直观地显示后颅窝及脊髓的影像，解剖位置和层次，且无损伤。是目前诊断chiari畸形及脊髓空洞症的最佳影像学检查。对于chiari畸形以往通常以解剖分型，近来pillay等提出以mri检查形态变化分型，a型为小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞；b型为单纯小脑扁桃体下疝（5）。本组均为a型。对b型的外科治疗主要是后颅窝减压术。对a型的外科治疗有后颅窝减压术，空洞引流术，空洞切开，空洞穿刺等。目前认为，对sm-cm复合症后颅窝减压术是首选方法（6），后颅窝减压术(ped)扩大了后颅窝的容积，能解除下疝的小脑扁桃体对延髓，颈髓的压迫，而且能改善枕大孔区脑脊液循环的通畅性。有作者用gatedphasecontrastmri对行后颅窝减压术的病人在术前和术后枕大孔区的脑脊液流动进行了观察，发现术后从枕骨大孔上方流到下方的脑脊液明显增多，说明术后脑脊液循环的通畅性明显改善。（7）。对于脊髓空洞症的发展则由于病因上的缓解而得到改善，因此，越是早期发现，及时手术，效果越好（8）。对于是否要开放硬膜，探查蛛网膜下腔则意见不一（9～11）。从本组手术情况看，打开硬膜，能了解蛛网膜粘连情况，脑脊液通畅与否和小脑扁桃体下疝的情况，并能在显微镜下松解粘连，探查并打通四室中孔，改善脑脊液循环通畅程度，达到彻底减压的目的。本组随访结果显示：打开硬膜组与未打开硬膜组的疗效比较，前者明显优于后者。在打开硬膜组中，硬膜敞开未修补的病例中，合并症的发生率明显增高，这可能与术中血性液体流入蛛网膜下腔的刺激有关。在硬膜修补扩大硬膜囊的病例中合并症明显减少。由于cm-sm的病人硬膜往往增厚，故用硬膜外层剥下翻转修补并扩大硬膜囊的做法简便易行，而且避免了取肌膜对正常组织的损伤。本组大多病例进行了空洞穿刺，穿刺部位选在颈段脊髓最薄处或中线处，用5号针头穿刺，抽出2～8ml的空洞液，见到膨隆的脊髓塌陷为止。本组病例均未采用空洞分流术，文献中的报道不少，其有效率各组不一，近期多在70%～80%，最好的达93%（12）。与本组比较无明显差别。我们认为sm-cm的外科治疗应首选后颅窝减压术。术前应进行详细的检查，最好行mri检查，充分了解下疝程度，空洞情况及有无颅底畸形，寰枢椎的稳定性等。术中操作要轻柔，咬骨头时要用薄刃咬骨钳仔细分块咬除，避免对延颈髓的压迫。骨窗要足够大，才能达到彻底减压的目的。但要注意切勿损伤椎动脉，特别在咬除枕骨大孔后缘和c1、c2椎板时，对附在骨头上的软组织要锐性剪断，不可撕扯，以免伤及椎动脉。对颈椎小关节不可损伤，否则术后会影响颈椎的稳定性，手术中应打开硬膜，探查并松解蛛网膜粘连，打通四室中孔，恢复脑脊液循环的通畅性。操作时应在显微镜下，锐性分离，避免牵拉损伤。应保护好重要结构，如脑干和小脑的血管等。避免血性液流入蛛网膜下腔。在反复清洗证实蛛网膜下腔内无血后，将已剥下的硬膜外层翻转修补扩大硬膜囊，达到充分减压的目的。术后应提倡复查mri以了解手术效果及术后恢复情况。参考文献1tatorch,megurok,roweddw.favorableresultswithsyringosubarachnoidshuntsfortreatmentofsyringomyelia.jneurosurg,1982,56:517-518.2王锐，刘阿力.脊髓空洞症的发病机理.中华神经外科杂志，1988，1：65-67.3jemesds.significanceofchronictonsillarherniationinsuddendeath.forensicsciint.1995,75:217-23.4badieb,mendozad,batadoru.posteriorfossavolumeandresponsetosuboccipitaldecompressioninpatientswithchiariimalformation.neurosurgy,1995:214-218.5pillaypk,awadia,johnrl,etal.symptomaticchiarimalformationinadults:anewclassificationbasedonmagneticresonanceimagingwithclinicalandprogniosticsignificande.neurosurgery,1991,28:639-641.6loguev,edwardsmjr.syringomyeliaanditssurgicaltreatment:ananalysisof75patients.jneurolneurosurgpsychiat,1981,44:273-274.7bhadeliara,bogdan-ar,wolpertsm,etal.cerebrospinalfluidflowwaveforms:analysisinpatientswithchiariimalformationbymeansofgatedpase-contrastmrimagingvelocitymeasyrements.radiolofy,1995,196:195-202.8rauzzinom,oakeswj.chiari2malformationandsyringomyelia.neurosurgclinnam,1995,6:293-309.9鲍秀峰.颅底凹陷症114例临床总结.新医学神经系统疾病副刊，1997，3：160-162.10马稚如，方文荣，王秀，等.枕大孔区畸型的外科治疗.中华神经外科杂志，1991，4：272-274.11田更戍，浦佩玉.脊髓空洞-小脑扁桃体下疝复合征的后颅窝减压术.中华神经外科杂志，1993,2:94-96.12申存瑛，张树仁，高述礼，等.脊髓空洞症的外科治疗.中华神经外科杂志,1988，2：74-76.(收稿：1997-02-23修回：1997-10-11)（责任编辑：jbwq）
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