①主要变性部位在齿状核红核和苍白球路易体系统；②包括肌阵挛性癫痫综合征、小脑性共济失调和舞蹈手足徐动症等多种临床综合征；③符合常染色体显性遗传方式。ct与mri显示不同程度的小脑脑干萎缩。（责任编辑：jbwq）
