本病患者的临床表现与其他多种神经系统变性病相似，其中少年型患者需与进行性肌阵挛性癫痫综合征(pme)鉴别，后者可为常染色体隐性遗传或线粒体遗传，没有遗传早现现象，baepi～v波波形清晰可辨；成年型患者需与huntington病、sca-1、sca-3／mjd及良性成年型家族性肌阵挛性癫痫等疾病鉴别，基因诊断方法的建立为此类疾病的鉴别诊断提供了惟一准确有效的方法。（责任编辑：jbwq）
