起病隐袭，呈进行性发展，大致可分四期。第一期主要是精神改变，行为异常，注意力不能集中，记忆衰退和嗜睡，某些病人还有情感不适当，构音障碍、视力减退，经过几周至数月进入第二期。以运动障碍为主，最具特征性的为局灶或全身性肌阵挛，此外还有舞蹈-手足徐动的肌张力异常，强直，痉挛等。第三期出现角弓反张，去皮层强直，并可出现体温波动、出汗异常等植物神经功能障碍的症状。进入终末期肌张力逐渐降低，肌阵挛减轻至消失。
从起病至死亡大约为1～3年。约有10％病人呈暴发型，总病程不到3个月，另外10％病人病程长些，有几个缓解期，个别甚至好转到能下地走路，缓解期几周至几年。
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