强直性肌营养不良症强直性肌营养不良症：强直性肌营养不良症(dystrophymyotomic,dm)是人肌营养不良疾病中的一种常染色体显性遗传病，发病率至少为5/10万。该病具有可变的外显率和表观度，致病基因产物不明，肌肉无力首先出现在脸部、颈部、胸锁乳突肌、手臂肌肉和前胫肌；接着影响到舌咽肌肉而造成讲话不清、吞咽障碍，提眼睑肌造成眼睑下垂，咀嚼肌肉无力，和肩胛部肌肉、股四头肌、前臂肌、尤其手部肌肉和足部肌肉无力，所以常常末端肌肉较会受到侵犯。除了肌肉无力外，这些病人无疑都伴随着肌肉强直现象(myotonia)。疾病进展缓慢肌肉无力由远侧端进展至近侧端，肌腱反射消失或降低，有些病人在20-30年后会无法走路，需以轮椅代步。一般而言，初始症状常常不明显，等到严重时已经过20-30年，故此病常好发于30岁以后。此外一些病人如果发病较晚者，常常无肌肉症状而仅有白内障现象.疾病概述
（责任编辑：jbwq）
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