以手术为主，目前多采用镫骨足板切除术，就是将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。镫骨足板切除术在儿童、妊娠妇女、舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员属禁忌。病变早期听力损失未超过40db，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存，伴眩晕或迷路积水症状者，也不宜手术。不宜或不愿手术者可配用助听器。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的维生素d，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。
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