本病治疗的目的在于保护视力，消除颅内杂音，防止脑梗死和鼻出血。颈内动脉海绵窦瘘自愈的可能性极小，患者经诊断后应积极通过手术治疗。
1、血管结扎
简单的血管结扎，经颈部结扎颈总动脉、颈内动脉或颈外动脉，部分病人获得治愈。由于瘘管供血复杂，多数病例不能完全治愈或愈后复发，比较彻底的方法是海绵窦孤立术。先在颈部结扎颈内动脉，然后开颅，在分出后交通支之前银夹闭合颈内动脉，切除眶顶后部及视神经管上壁，在视神经外侧用银夹将眼动脉夹闭。海绵窦段颈内动脉主要通路均闭锁，此种手术适于治疗高流瘘。上述方法为治疗本病最早采用的方法，可使部分患者获得痊愈，或症状和体征有不同程度的缓解，但多数病例不能痊愈或愈后又复发，且可造成脑缺血，目前已极少使用。
2、瘘孔栓塞术
瘘口栓塞术即消除了瘘的存在，又符合血运的生理，早期采用自身肌肉、吸收性明胶海绵等无刺激物注入颈内动脉，利用优势血流将栓塞物带至瘘孔部位并栓塞之。近年利用股动脉插管造影，确定瘘孔位置，利用可脱离的球囊(balloon)栓塞瘘口，然后推注造影剂，确定填塞情况。此技术损伤小，成功机会多，眼球突出、杂音以及球结膜充血水肿等症状可立即减轻，大多数患者可获得完全治愈。但球囊体栓塞眼动脉或其他分支可引起视力丧失或脑功能缺失等并发症，极少数患者可发生死亡。
3、眼上静脉进路逆行瘘口栓塞术
有学者报道使用可脱离的球囊经扩张的眼上静脉逆行插管进入海绵窦栓塞瘘口获得成功。不仅对颈内动脉海绵窦瘘有效，而且对经颈动脉进路瘘口栓塞术治疗失败的患者也有效，特别适合于硬脑膜海绵窦瘘患者的治疗。其方法是从眶上切迹切开皮肤2cm，深层分离，在眶上切迹内上方发现眼上静脉。分离后，将此静脉提起切开，插入导丝，在X线监视下将导丝送至海绵窦内，将导管鞘介入，再用同轴导管将可脱性球囊或弹簧圈置于海绵窦内，使瘘口栓塞。该治疗方法具有简单、疗效可靠和并发症更少发生等特点，可能是治疗颈动脉海绵窦瘘安全和有效的一种新方法。但使用本法治疗需要等待该静脉管壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否则将引起大出血，出现急性眶压增高，需要加压包扎，再经动脉入路进行栓塞。
4、青光眼的治疗
根本治疗是封闭动静脉间的裂孔，经瘘口栓塞治疗成功的病例，眼压随之下降，青光眼得到控制。在低流量瘘，主要是处理高眼压。这种青光眼对药物治疗多无反应，过滤性手术可降低眼压。
5、单纯观察
低流瘘预后较好，不经任何治疗约有1/2的病例自然痊愈，另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。除因青光眼致使视功能丧失需积极治疗外，如无条件行眼上静脉逆行插管栓塞术治疗，对眼部充血水肿或出血可药物治疗，其他病例均可观察。
值得一提的是动脉造影，选择性造影可显示瘘孔位置，确定诊断。其中有一部分患者(约1/3)，经造影后不久瘘孔即闭合，眼球突出度减少，眼球表面静脉迂曲扩张好转，眼压恢复正常。动脉造影使瘘孔闭合的机制尚不明确。
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