原发性骨髓纤维化症诊断和鉴别诊断：中年以上患者有巨脾及幼粒-幼红细胞性贫血，如果多次骨髓穿刺失败，必须进一步作骨髓活检以助诊断。
本症必须与各种原因引起的脾肿大相鉴别，更易误诊为慢性粒细胞白血病;中性粒细胞碱性磷酸酶活活性不减低及Ph染色体不存在，有利于鉴别。
此外，慢性放射病、苯中毒、播散性结核感染、系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能减退或亢进、维生素D缺乏症、肾并性佝偻病、恶性肿瘤尤其是有骨髓转移者以及造血系统肿瘤如慢性粒细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与本病鉴别。
约30%～70%病例有骨质硬化的征象，当骨质硬化病变占骨髓腔的40%以上时才会有显著X线表现。
典型的X线表现是由于骨质密度有不均匀性的增加，小梁变粗或模糊，并伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃现象”。
骨不膨胀，外形不受影响，虽然骨膜外无反映，但在骨干的骨膜内不规则增厚，以致骨髓腔狭窄和边缘不规则。
骨质硬化，骨小梁表面新骨形成及纤维基质钙化是形成X线密度增加的原因，透亮区是骨髓纤维化所形成。
病变好发于骨盆、椎体、胸骨、肋骨、锁骨及颅骨，晚期可波及四肢长骨，以近端股骨、肱骨为多见。儿童型X线多无典型改变。
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