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动静脉畸形的病因病理

2016-05-19 求医网 A +

脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血管发生上的变异,引起的脑动静脉短路引起的疾病,如果不及时治疗会引起脑猝死,可见脑动静脉畸形对人体的危害有多大,那么下面就由小编我来为大家介绍下脑动静脉畸形的病因以及症状都有哪些。

动静脉畸形的病因:

动静脉畸形是由异常动脉和静脉之间通过1个或多个瘘口直接相连而成,动静脉之间多无毛细血管床,其内小动脉缺乏弹力层及内膜,瘘管血运多处于高灌注、高血流量状态,而临近脑组织的血管则处于低血流量状态。高灌注压易导致静脉弹力层异常增厚而不能保持正常弹性。脑动静脉畸形被认为是由于胚胎期、胎儿期或出生后脑血管发育异常所致,其结局为处于静止状态、继续生长、破裂出血或自然消失。

脑动静脉畸形的病因

较大的、复杂的畸形血管大多呈楔形,基底位于皮质,大部分向脑深部延伸,其顶点可达脑室壁。由主要脑动脉分支供血的较大的脑动静脉畸形,一般位于主要动脉末端分支的交界带,另一些脑动静脉畸形的供血动脉来自颈外动脉或椎动脉的硬脑膜分支,深部供血来自脉络膜动脉或供应基底结、内囊及丘脑的小血管,位于白质内的深部脑动静脉畸形血供来自深浅两组动脉,位于基底结、丘脑和脑干的脑动静脉畸形通常由小的深部穿支动脉供血。限于皮质的畸形血管通常通过皮质静脉引流,大的或深部畸形血管则需要通过深部和皮质静脉两种途径引流。

40岁以下的男女发病率基本相同。在美国,每1000人中有1人患脑动静脉畸形,卒中患者中有2%是脑动静脉畸形破裂所致。一般认为病变是先天性的,没有家族性,而且大多为零散发病。脑动静脉畸形患者颅内出血发生率为30%~80%,首次出血一般发生在20~40岁,破裂的危险无性别差异。脑动静脉畸形的年出血率为2%~4%。已出过血的患者再出血的概率为4.5%~34.4%,出血后第1年内再出血的概率为6%。出血者中有5%~10%死亡,30%~50%遗留永久性的神经缺失。

10%~58%的脑动静脉畸形患者有典型的动脉瘤改变,其可能出现在脑动静脉畸形的边缘、供血动脉的近端或远端、或者位于畸形血管团内部,内部动脉瘤的破裂危险要高于其他部位。引流静脉的异常改变,如扭曲、扩张或静脉性动脉瘤常常压迫邻近组织,导致静脉血栓形成,甚至破裂出血。一些供血动脉在瘘口的远端仍然供应邻近脑组织。脑动静脉畸形的供血动脉或引流静脉的单一血管上可有多个瘘口,供血动脉可出现不规则狭窄,称为“高流量血管病”,这种血管病类似于烟雾病,治疗时栓塞导管不能进入其内部。

(责任编辑:jbwq)

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