左右胆管汇合点以上的胆管内结石习惯上都称为肝内胆管结石。结石可广泛分布于左右各肝叶，可局限于一处，以左外叶最为多见。可单独存在，但多数与肝外胆管结石或胆囊结石并存。
主要症状是肝区疼痛，黄疸，严重时会发热：
肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症(疼痛、寒战发热、黄疸)重症胆管炎的五联症。其临床特点有：
1、发病年龄30-50岁;
2、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作;
3、可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史;
4、患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部;
5、一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻;
6、合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢;
7、检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛;
8、全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血;
9、晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。
症状体征：
1、合并肝外胆管结石表现，肝内胆管结石的病例中有2/3～3/4与肝门或肝外胆管结石并存，因此大部分病例的临床表现与肝外胆管结石相似。常表现为急性胆管炎、胆绞痛和梗阻性黄疸。其典型表现按严重程度，可出现Charcot三联征(疼痛、畏寒发热、黄疸)或Reynolds五联征(前者加感染性休克和神志改变)、肝大等。有些患者在非急性炎症期可无明显症状，或仅有不同程度的右上腹隐痛，偶有不规则的发热或轻、中度黄疸，消化不良等症状。
2、不合并肝外胆管结石表现，不伴肝门或肝外胆管结石，或虽有肝外胆管结石，而胆管梗阻、炎症仅发生在部分叶、段胆管时，临床表现多不典型，常不被重视，容易误诊。单纯肝内胆管结石、无急性炎症发作时，患者可以毫无症状或仅有轻微的肝区不适、隐痛，往往在B超、CT等检查时才被发现。
3、腹部体征，非急性肝胆管梗阻、感染的肝内胆管结石患者，多无明显的腹部体征。部分患者可有肝区叩击痛或肝大。左右肝内存在广泛多发结石，长期急慢性炎症反复交替发作者，可有肝、脾大，肝功能障碍，肝硬化，腹水或上消化道出血等门静脉高压征象。肝内胆管急性梗阻并感染患者，多可扪及右上腹及右肋缘下明显压痛、肌紧张或肝大。同时存在胆总管结石和梗阻，有时可扪及肿大的胆囊或Murphy征阳性。
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