正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼(D-Loop)，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻(L-Loop)，则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。
主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床常见为：
1.左向右分流组伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流组伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。
3.左房室瓣关闭不全组室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
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