青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力，常为突然发病，并有诱因。有颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。
1、病史青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时，更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。
2、体检出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。
3、腰椎穿刺测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数。
4、头颅CT可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。
5、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
6、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。
7、选择性全脑血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。
8、鉴别诊断需与海绵状血管瘤，癫癎，血供丰富的胶质瘤，静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。
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