脑面血管瘤综合征又称Sturge-Weber综合征，是一种以一侧面部三叉神经分布区不规则血管痣、青光眼、对侧偏瘫、偏身萎缩、同侧颅内钙化、癫痫发作和智能减退为表现的常染色体显性遗传疾病。本病属一种神经皮肤综合征，主要以神经系统、皮肤和眼部3方面的多器官多系统病变为主要特征。
脑面血管瘤综合征病理
本病主要病理变化包括颅内软脑膜血管畸形、三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形3方面，故本病又名脑三叉神经血管瘤病。
软脑膜血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧，血管瘤充填在蛛网膜下腔内，软脑膜变厚，钙质沉积于血管壁、血管周围组织或神经元内，并伴有相应部位的脑组织萎缩。三叉神经分布区的皮肤改变属毛细血管的扩张，而非真正的血管瘤。神经功能障碍来源于血管瘤对周围脑组织造成的缺血、缺氧、静脉闭塞、梗死或血管运动异常等继发性损害。
脑面血管瘤综合征与血管瘤的关系
本病并非普通意义下的单纯血管瘤。它是由软脑膜血管瘤引发的一些列累及神经系统及皮肤的血管瘤综合征，故亦可属广义血管瘤范畴。
（责任编辑：jbwq）
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