因血管瘤皮损表现缺少特异性，故需与以下多种疾病相鉴别。
出血性结节
出血结节并非一种独立的疾病，出血结节是一种局限性实质性的皮肤红斑。血管瘤需与出血结节鉴别，前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点，必要时可用针抽吸，血管瘤可抽出鲜血，出血结节抽出的则是陈旧血，并可掺有其他成分。
血管球瘤
血管球瘤又称球瘤，是一种少见的良性小型血管瘤，很少发生恶变。起源于正常小动脉，静脉分流处，由血管球细胞构成。主要表现为指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。本病与血管瘤病理基础较为相似，但通过临床表现不难区别。
血管肉瘤
血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
此外病理检查可以为直接区分以上各种疾病提供准确依据。
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