本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄程度密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。
本病手术死亡率较低，一般在2％左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。
肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
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