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法洛四联症者可能的症状及体征

2016-07-05 互联网 A +

法洛四联症患者可能出现哪些症状及体征?法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。占先天性心脏病的10%~15%,在发绀型先天性心脏病中占首位,约50%~90%。

法洛四联症是一种有以下四种特征性病理解剖:①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。由于法洛四联症的室间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重,而导致左、右两心室收缩压高峰相等。

1、症状

①发绀:是法洛四联症的主要症状。大多数患儿在生后3~6个月出现,也有在儿童和成人时期才出现者。发绀在运动和哭闹时加重,静息时减轻。

(②呼吸困难和活动耐力降低。

③蹲踞:是法洛四联症的特征性姿态,在儿童多见。其机制是蹲踞时使体循环血管阻力和静脉回流增加,从而使右向左分流减少,肺部血流增加,改善缺氧、呼吸困难及发绀。

④缺氧性发作:在婴幼儿及儿童时期多见。患儿在哭闹或有其他因素使体循环阻力增加时,可使动脉血氧严重降低,导致缺氧性昏厥,发绀加重。

2、体征

①生长发育缓慢:主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。

②杵状指(趾):多发生于发绀出现后数月至2年,逐渐加重,其严重程度与缺氧有关,也表明肺动脉狭窄和主动脉骑跨的严重程度。

③还可出现心脏体征:右室流出道梗阻产生的收缩期杂音在胸骨左缘第3~4肋间最响,呈喷射性。杂音的高低与肺动脉的狭窄程度有关,狭窄愈重,杂音愈低愈短;肺动脉瓣第2音减弱甚至消失,系因肺动脉狭窄,肺部血流减少所致。

(责任编辑:jbwq)

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