婴儿法洛四联症心肌病理特点婴儿心肌的结构、代谢和功能与成人有很大差异。新生心肌细胞缺少横管，肌浆网稀疏，线粒体数量少，肌原纤维少，肌节不完整，细胞含水量高。未成熟心肌细胞缺乏氧化磷酸化酶，更多地依赖糖酵解供给能量，对缺氧的耐受力更差。新生心肌的收缩力较弱，顺应性差，如心室的容量增多或排出阻力增高易导致心力衰竭。此外，交感神经纤维远未发育完全，对应激的适应能力远不及成人。未成熟心肌的这些特殊性直接影响心脏对缺血缺氧的耐受力和对体外循环再灌注损伤的承受力。改进心肌保护方法的策略与意义近年来，根据我们的基础与临床研究，并借鉴国内外先进经验，对婴儿体外循环心肌保护作了较大的改进，依据:①低温可使组织器官的代谢率降低，减少氧消耗。②St.Thomas液不适用于未成熟心肌，含血停跳液用于未成熟心肌，效果明显优于晶体停跳液，主要是氧合血停跳液携带一部分氧和营养物质，能提高胶体渗透压，防止心肌水肿;血液中的胶体缓冲系统，有利于维持离子的正常分布以及酸碱平衡的稳定;红细胞具有改善心肌微循环消除自由基有害物质等作用。③对于灌注方式，主张高钾含血停跳液温灌诱导，间断高钾冷血灌注，开放升主动脉前再用温血灌注复苏，并加用利多卡因。体外循环机中加入白蛋白，可提高停跳液的胶体渗透压，减轻心肌水肿，清除部分炎性介质。⑤激素可防止和减轻自由基引起的脂质过氧化反应，保护质膜和亚细胞的完整性，降低毛细血管通透性，甲基强地松龙可以提高机体对抗手术损伤的应激能力。⑥改良超滤可以迅速排出体内多余水分、增加心脏排血指数、降低肺血管阻力，减少呼吸机辅助通气时间和库存血用量，提高血小板和其他凝血因子的相对含量，减少体外循环后的出血，清除大量炎性介质如补体C3a、C5a、TNF、IL-8、内皮素及心肌抑止因子等，使心脏收缩力加强，肺氧合功能改善。对减轻术后因炎症反应引起的“毛细血管渗漏综合征”具有积极作用。
术式胸骨正中切口，常规建立体外循环，采用右室纵切口切除肥厚的隔束壁束及部分室上嵴，用人工补片修复室缺，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和窦部室间隔的右心室面，跨肺动脉瓣自体心包加宽右室流出道，自体心包加宽肺动脉、带单瓣的人工血管补片跨肺动脉瓣加宽右室流出道。右室斜切口不跨肺动脉瓣环单纯修复法洛四联症。妥善矫治合并畸形。术后应用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农、硝普钠等药物，呼吸机辅助呼吸，机械通气期间间断或持续用芬太尼、咪唑安定、吗啡、万可松等镇静。
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