法洛四联症的诊断

（一）临床诊断要点

患儿出生后即有紫绀，体格发育差，有杵状指，有缺氧发作和蹲踞现象，体格检查时，右心室隆起增大，胸骨左缘第2-4肋间可闻及2-4/6级喷射性收缩期杂音，伴震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失，无分裂。

（二）实验室检查

1、红细胞计数，血红蛋白量和红细胞压积均明显增高。

2、凝血因子，血小板计数，纤维蛋白含量降低。

3、血块回缩差，凝血酶原时间[PT]延长。

4、动脉血氧饱和度下降至0.90－0.40。

（三）X线检查

1、肺血少，肺野异常清晰，血管纹理稀少，肺野越清晰，临床上紫绀越明显，往往气急症状也越严重。

2、心影正常或稍大，肺动脉段凹陷，表明右心室流出道发育不良，肺动脉段突出的患者，第3心室较大，右心室肥厚，心尖上翘，心影呈靴状。

3、腔静脉影粗大，表明右心室充盈压高，左上纵隔影增宽，可能伴有左上腔静脉。

4、右位主动脉弓于25%的患者，临床上紫绀明显伴有右位主动脉弓的患者，支持法洛四联症的诊断。

（四）心电图检查

1.心电轴右偏，右心室肥厚。

2.右侧心前导联R波显着增高，T波倒置，左侧心前导联R波电压低，无Q波。

3.P波高尖，见于一部分右心房肥大的患者。