原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。3.右心室肥大体征。4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。 （责任编辑：jbwq）
