间质性肺疾病起病隐匿，常表现为进行性呼吸困难，起初在活动时出现，继而也可见于静息时。可出现刺激性干咳。严重的患者可能有发组，活动时加重，也可见柠状指。两肺可闻及高调的爆裂音(c，epitantVelcro―1ikerales)，以吸气末为明显。柞状指和捻发音常见于特发性肺纤维化(1PF)、石棉肺以及与胶原血管疾病相关联的间质性肺疾病，而在肉芽肿性间质性肺疾病(如结节病、过敏性肺炎、矽肺、嗜酸性粒细胞性肉芽肿)则不常见。x线检查可见网状或结节网状阴影，尤其在肺底部较为明显。
间质性肺疾病时，A于肺间质纤维化，肺顺应性降低，使肺泡扩张的弹性阻力增大，从而导致吸气时肺泡的扩张受限，可因限制性通气不足而引起肺通气功能障碍，另一方面，因气体弥散障碍及通气/血流比例失调，又可导致肺换气功能障碍。
气体弥散障碍是因为肺间质纤维化使肺泡呼吸膜增厚，气体弥散距离增大而导致弥散速度减樱。这种情况在活动时加剧，因为此时肺血流加快，红细胞流经肺泡的时间缩短，因而与肺泡间的气体交换不足。
间质性肺疾病患者的高分辨影像中常可见遍布全肺的斑片状分布(Pa比hydi就ribMtion)，该分布导致肺顺应性及气流时间常数(tZmeconstantforairnow)的区域差异，进而引起不均匀的通气分布；放射性核素肺扫描以及最新的多项惰性气体排除〔mu比山m5n激ion)技术也证实问质性肺疾病患者具有显著的区域间通气/血流分布差异P6于通气/血取比例失调导致不能有效地换气。
间质性肺疾病时，血气的变化通常是动脉血氧分压和二氧化碳分压尸叫)降低，而PH值正常。静息时低氧血症通常较轻微，活动时P9q可极度降低，并可出现发组。静息时只oc的降低可能主要由通气/血流比例失调所致，而弥散阵碍可能仅参与活动时的低氧血症。
间质性肺疾病患者肺内可有2％一5％的分流，该右―左短路对静息时的低氧血症影响极小。然而，在某些患者患病的某些阶段16于支气管循环与肺循环出现吻合支，或肺动脉压的增高，或由于心内右―左短路，伴发严重的肺动脉高压、右心肥厚等，此时该短路具有较重要的临床意义。
间质性肺疾病患者发生尸矾降低可能是由于肺泡通气增加。通气增加的原因不明，研究提示肺内受体(肺刺激性感受器或J感受器)的刺激可导致通气调节的异常。此外，低氧血症刺激外周化学感受器也可能发挥一定的作用。动脉血PH值在静息时通常正常，而在活动时，由于通气增加及其所致的呼吸性碱中毒，可使值增高。若发生呼吸衰竭，则PH值可降低。
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