脊髓空洞症的分类方法比较多，按空洞是否有蛛网膜下隙或脑室相交通性与非交通性脊髓空洞症；按是否与先天因素有关分为先天性（原发）和后天性（继发）脊髓空洞症，先天性脊髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。
Shertman和Barnett分类的基础上改良将其分为4型：
1.交通性脊髓空洞症（脊髓积水）：脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。其中以Ⅰ型畸形最多见。
2.特发性脊髓空洞症（脊髓空洞）：不伴有外伤、肿瘤及蛛网膜炎。
3.外伤性脊髓空洞症：均有明显的脊髓外伤史。
4.肿瘤性脊髓空洞症：凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、管瘤、网织细胞瘤。
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