老年心脏淀粉样变性症状不典型，临床上需与以下疾病相鉴别：
一、缩窄性心包炎
本病临床表现和血流动力学特征均与心脏淀粉样变病极为相似。但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：
1、X线检查50％～75％可见心包钙化影；
2、超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点；
3、无心脏淀粉样变病的心外表现；
4、CT或磁共振检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。
二、冠心病
本病是老年心力衰竭的首位病因，常需进行鉴别。其特点是：
1、存在易患因素、动脉粥样硬化表现和多年冠心病史；
2、心电图早期缺血性改变常呈区域性；
3、超声心动图常呈节段性运动减弱，发生心力衰竭后，常以左心扩张性改变为主；
4、冠脉造影可见冠状动脉异常改变。
三、扩张型心肌病
本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病报告病例中，误诊为本病者较多。本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：
1、主要表现为左心衰竭，而非右心衰竭；
2、物理检查心脏明显扩大；
3、超声心动图显示左室内径增大，室间隔、左室后壁变薄，而不是增厚；
4、无心脏淀粉样变病的心外病征。
四、肥厚型心肌病
本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：
1、心尖搏动增强，有时呈抬举性；
2、心音增强，胸骨左缘第3～5肋间或心尖部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音，下蹲减轻；
3、心电图常示左室肥厚劳损，右心前区导联R波增高等；
4、超声心动图常显示非对称性心肌肥厚。尤以室间隔基部肥厚明显，而右室前壁往往不增厚。
五、限制型心肌病
本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：
1、超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主；
2、无心脏淀粉样变的心外病征；
3、心内膜心肌活检的特征是间质纤维化，而无淀粉样蛋白沉积。其次为系统性硬皮病侵犯心脏，亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现。但它有硬皮病的系统表现，尤其是皮肤变硬和色素斑等改变，与心脏淀粉样变较易鉴别。
六、心脏结节病
本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病。但本病具有下述特点，有助于鉴别：
1、胸片可见双侧肺门淋巴结肿大、肺野存在结节状或条索状浸润阴影；
2、皮肤可见结节性红斑；
3、血钙、尿钙升高；
4、结节病抗原皮肤试验(Kviem-Siltzbaih试验)阳性；
5、心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮细胞聚集形成的肉芽肿。
