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朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的疾病有哪些?

2016-08-19 互联网 A +

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于浸润的器官。

  1、Hand-Schüller-Christian,肺和骨最常受累,表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤。

  2、颞骨乳突和岩状部位受侵犯所引起的慢性中耳炎和外耳炎较为常见。

  3、部分病例可发生尿崩症,主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿。部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒。下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症。

  4、Letterer-Siwe病中皮肤损伤可成为侵犯的门户,导致脓毒血症。常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻。并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少。

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