软骨黏液样纤维瘤好发于青少年，男女无差异，80％的病例见于30岁以下，而10岁以下儿童少见，多见于下肢，尤以胫骨上端，股骨和腓骨下端常见，也有一些发生于蹠骨、跟骨、肋骨和髋骨，个别病例亦有累及脊柱。病变多位于近干骺端处，在长骨中肿瘤多呈偏心生长，并可侵袭破坏局部骨皮质，在短的管状骨，肿瘤完全占据髓腔，并引起局部膨胀改变，临床症状轻微，主要为局部疼痛、肿胀，有些病员原无不适，可在外伤后，经摄片方发现肿瘤。
