软骨黏液样纤维瘤的有效治疗是彻底切除加植骨术和外科搔刮术。术后可能复发，一般认为年龄愈小，复发可能愈大，搔刮术后局部复发率约为25％且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤，但很少有远处转移。除非确诊为恶变时，才考虑作截肢处理。
