舞蹈症的检查中遗传学检测是确诊的重要手段，其次还包括脑电图和影像学检查，具体检查方法如下叙述。
1、遗传学检测：确诊的重要手段。PCR法检测亨廷顿基因(TT)中CAG重复拷贝数正常人不超过个拷贝患者，在个以上阳性率高只需检测患者本人可作到疾病症状前诊断和产前诊断等。
2、脑电图：可有弥漫性异常，无特异性，主要为低波幅快波，尤其额叶明显异常。α活动减少，波幅降低，视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜伏期正常，患者P不正常，检测P可作为早期认知功能下降的客观指标。
3、影像学检查：头部CT或MRI对于诊断亨廷顿病，具有重要的临床价值。典型的影像学特点：双侧尾状核萎缩，从而导致侧脑室额角外侧面向外膨起。单光子发射计算机断层成像术(SPECT）检查发现：尾状核和豆状核区域血流明显下降，额叶和顶叶血流也有下降，其与患者这些部位的病理改变有关。正电子发射计算机断层扫描（PET）显示：尾状核区葡萄糖代谢明显降低，代谢活性的下降可出现在尾状核萎缩前。
