先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，依其囊肿的大小，数目，对邻近脏器的影响程度，有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状，小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状，如压迫支气管可产生喘鸣，干咳和不同程度的呼吸困难，甚至发绀，压迫食管可致吞咽困难，并发感染时可出现发热，咳嗽，咳痰甚至咯血，体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失，张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快，呼吸窘迫，喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸，慢性感染时表现为反复咳嗽，咳痰及低热等。
