小的或局限性骨化纤维瘤应早期手术彻底切除，对于大的弥散性的或多发性的骨纤维异常增殖症，一般在青春期后施行手术，因其边界不清，所以其手术可以改善功能障碍及面部畸形为主的肿瘤部分切除，但有时部分切除难以达到改善面部畸形的目的，这就需要作包括颌骨的切除，下颌骨切除后，可立即作自体骨移植修复骨质缺损，上颌骨切除后可用人工修复体恢复其缺损及功能。
