原发性小血管炎性肾损多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,肾脏受累早期均有血尿,约1/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿或肾病综合征,高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时、有效的治疗,有的病人肾功能可能完全恢复。活动期发热较常见,可有轻度贫血貌,眼睑或下肢浮肿,部分病人有皮疹或眼部表现等。