隐袭起病，缓慢发展，无发热，根据病情演变大致可分为4期：
第1期为行为与精神障碍期：以健忘，学习成绩下降，情绪不稳，人格改变及行为异常为主要表现，此期约经数周至数月。
第2期为运动障碍期：主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛，共济失调，癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍，约持续1～3个月。
第3期为昏迷、角弓反张期：出现肢体肌强直，腱反射亢进，Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍，可历时数月。
第4期为终末期：大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。
总病程多为1～3年，3个月内死亡及存活4年以上者各约占10％。
