遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）患者无症状或轻度贫血不影响健康时，原则上不需要治疗，对明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在遗传性热变性异形红细胞增多症（HPP），脾切除后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解，脾切除术应在3岁以后，最好在5岁以后进行。合并胆石症者应行胆囊切除。
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法，适用于45岁以下严重持续性贫血（血红蛋白
遗传性椭圆形红细胞增多症的预后良好。
