本病多为恶性，病因尚不明确，推测可能与胰岛高糖素分泌亢进相关。是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征，并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征，约80%的肿瘤为恶性，半数可有转移。
